Этиология парапротеинемии

Помимо гипопротеинемий большое клинико-диагностическое значение имеют парапротеинемии.

Этиология парапротеинемии связана, прежде всего, с неопластическими клональными пролиферациями мутантных линий плазматических клеток. Эти клоны синтезируют аномально большое количество иммуноглобулинов или их отдельных цепей.

Наиболее важна среди парапротеинемии поражающая до 15% от всех онкогематологических больных миеломная болезнь (болезнь РустицкогоКалера) (см. т. III, гл. 3). При данном заболевании имеются множественные очаги — колонии миеломных клеток в костях. Плазматические клетки неопластического клона могут вырабатывать (в порядке убывания частоты) IgG, IgM, IgD, IgA, IgE; или же свободные лёгкие, либо тяжёлые цепи иммуноглобулинов, что вызывает в протеинограмме плазмы необычный Мпик в уфракции. Патогенез болезни РустицкогоКалера у человека связан с экспрессией онкогена стус и его транслокацией в 14ю хромосому, где он локализуется по соседству с генами иммуноглобулинов. Особой формой миеломной болезни, при которой неопластические плазматические клетки секретируют, исключительно, тяжёлые ацепи иммуноглобулинов, является средиземноморская лимфома. Это заболевание поражает лимфоидную ткань тонкого кишечника и в настоящее время его принято именовать иммунопролиферативная энтеропатия.

Комментирование закрыто.





Яндекс.Погода