Иммунопролиферативная энтеропатия

При плазмоцитоидной лимфоцитарной лимфоме развивается гиперпродукция неопластическими клетками IgM. Из-за агглютинации тромбоцитов и эритроцитов с участием IgM развиваются тромбоцитопения, кровоточивость, анемия, повышенная вязкость крови. Иммуноглобулины особенно легко агрегируют на холоде, что обусловливает холодовой феномен Рейно.

Сама лимфома может быть небольшой и клинически не распознаётся. В связи с этим, данную патологию много лет считали самостоятельной болезнью, именуя макроглобулинемией Вальденстрёма.

При всех парапротеинемиях в моче присутствуют легкие цепи иммуноглобулинов — белки Бене-Джонса. При парапротеинемиях, особенно, болезни РустицкогоКалера, часто развивается амилоидоз (см. ниже «Диспротеинозы»).

К парапротеинемиям примыкает понятие криоглобулинемии. Так именовали раньше сборную группу нарушений композиции глобулинов плазмы, при которых она имеет тенденцию к формированию желе на холоде. На самом деле, из парапротеинемии только IgMсекретирующие миеломы и лимфомы могут сопровождаться криоглобулинемией. Во многих случаях криоглобулинемия определяется наличием низкоаффинных Холодовых аутоантител класса IgM против антигенов эритроцитов (холодовая гемолитическая анемия) или антигенов плазмы (ревматоидные факторы). Криоглобулином неиммуноглобулиновой природы является и фибронектин, присутствующий у некоторых пациентов в плазме в аномально больших количествах.

Комментирование закрыто.





Яндекс.Погода