Нарушение обмена липидов

Существует целый класс наследственных болезней накопления — гликосфинголипидозов, когда из-за дефекта лизосомальных ферментов нарушается обмен различных сложных липидов. Подробнее они рассматриваются ниже, в специальном разделе. Однако, обращает на себя внимание, что характерной общей чертой этих разнообразных синдромов служит именно нарушение различных видов рецепции, что может проявляться слепотой, неврологическими расстройствами, дефектами почечной реабсорбции и т.д.

Роль передатчиков сигналов в клетке по праву разделяют липидные посредники — главным образом, производные фосфатидилинозитола и простагландины. Инозитфосфатиды осуществляют важные функции в системе передачи внутриклеточных сигналов вместе с Gбелками (см. т. I, стр. 121122). Ряд этих белков способен активировать семейство мембранных инозитолфосфатаз, известных под условным названием «фосфолипаза С». Под влиянием этих ферментов мембранный фосфатидилинозитол4,5дифосфат расщепляется с образованием инозитолтрифосфата и диацилглицерина. Эти продукты активируют, через повышение концентрации ионизированного кальция в цитоплазме, а также непосредственно, ряд протеинкиназ С, которые, в свою очередь, фосфорилируют многие клеточные белки. Этим путем могут активироваться белки цитоскелета, а также дерепрессироваться генетические программы, связанные с ростом и размножением клетки. Параллельно происходит усиленное образование простагландинов. Липидные посредники играют большую роль в осуществлении ответа на гормональную стимуляцию, например, в отсроченных аспектах реакции адренокортикоцитов на АКТГ. Они опосредуют и действие многих факторов роста. Значение липономного посредника при патологии клеточного роста иллюстрируется тем фактом, что форболовые эфиры, компонент кротонового масла, вмешиваются в данные процессы и усиливают активацию протеинкиназы С. Именно это позволяет им действовать в качестве коканцерогенов не будучи мутагенами (см. ниже «Нарушения эндокринной регуляции» и т. III).

Комментирование закрыто.





Яндекс.Погода