Рубрика - 'Эндокринно-метаболические нарушения'

Нарушение цикла образования мочевины (Эндокринно-метаболические нарушения)

Отдельного рассмотрения заслуживают наследственные нарушения цикла образования мочевины, которые представляют собой одну из врождённых причин задержки психомоторного развития (ПМР) детей.

Выделяют не менее 6 наследственных болезней с дефектами ферментов цитруллинового цикла (см. табл. 7) и блокадой

Креатинин (Эндокринно-метаболические нарушения)

Креатинин представляет собой ангидридную форму креатина — производного аминокислот глицина и аргинина, которое образуется в результате их переамидирования, через гуанидинуксусную кислоту. Последняя метилируется, причём донором метильной группы выступает еще одна аминокислота — метионин.

Креатин активно образуется в печени, миокарде и мышцах. В форме креатинфосфата он несёт макроэргическую фосфатную связь и принимает участие в транспорте

Гиппуровая кислота (Эндокринно-метаболические нарушения)

Креатинурия в норме характерна только для новорожденных и беременных женщин. У здоровых взрослых лиц креатина в моче крайне мало. Увеличение выведения креатина с мочой происходит при мышечной атрофии, в том числе, при наследственных миодистрофиях, генерализованной миастении, миозитах. Такая же картина характерна для голодания (см. выше), гипертироза и любых

Диспротеинозы (Эндокринно-метаболические нарушения)

При рассмотрении патологии белкового обмена все классические руководства прежних лет уделяли большое внимание так называемым «белковым дистрофиям» или «диспротеинозам» («cell degenerations of albuminous origin»). Данный термин восходит к работам родоначальника современной патологии Р. Вирхова (1853). Не будет ошибкой расшифровать основной смысл термина «диспротеинозы», как «процессы накопления в клетках

Отложение регулярного комплекса нескольких белков (Эндокринно-метаболические нарушения)

Дело в том, что за одними из этих терминов стоит отложение одного химически конкретного белка (например, при ороговении — экспрессия генов кератина). Другие термины (например, амилоидоз) обозначают отложение регулярного по структуре комплекса нескольких белков, близкого состава и происхождения, хотя и варьирующих по композиции (причём





Яндекс.Погода