Рубрика - 'Эндокринно-метаболические нарушения'

Теория органопротеидоза (Эндокринно-метаболические нарушения)

Наконец, теория органопротеидоза (В.Кальи, 1961) обогатила представления об амилоидозе идеей, что решающее значение имеет аномальный, мутантный характер компонентов, составляющих амилоид.

Подлинное проникновение в механизмы амилоидоза было обеспечено только с развитием иммуногистохимии и электронной микроскопии.

Как уже упоминалось, амилоид — это не отдельное химическое вещество, но группа белков, структурно взаимодействующих между собой характерным образом. Известны

Инфракрасная спектроскопия и рентгеновская кристаллография (Эндокринно-метаболические нарушения)

Фибриллы могут располагаться по отдельности, в пучках с латеральными связями, или в сцепленной сетчатой структуре. Инфракрасная спектроскопия и рентгеновская кристаллография показали, что эти фибриллы всегда образуют типичную уникальную структуру, известную как «рскладчатая листоподобная структура». Ни один другой фибриллярный белок млекопитающих подобной микроархитектуры не имеет, так что вышеназванная

Разделение амилоидоз (Эндокринно-метаболические нарушения)

Традиционно, амилоидоз разделяют на системные и местные формы.

Системный, или общий вариант, характеризуется множественной поражённостью органов. Он подразделяется на первичный амилоидоз, который связан с различными иммунодискразиями (моноклональными гаммапатиями — см. раздел «Нарушения композиции белков плазмы»), и вторичный

Элементы амилоидных фибрилл (Эндокринно-метаболические нарушения)

Имеются 2 главных элемента амилоидных фибрилл. Оба, так или иначе, связаны с иммунной системой, также как и нефибриллярный компонент амилоида.

Приблизительно 90 % амилоидного материала состоит из фибриллярного компонента, остальные 10 % приходятся на Р компонент, который является гликопротеидом.

Были идентифицированы два химически отличных главных типа амилоидного фибриллярного компонента (AL и АА):

Доказательства идентичности пептидов (Эндокринно-метаболические нарушения)

Существуют прямые доказательства идентичности пептидов ББД и фибриллярного компонента AL. Можно in vitro создать фибриллярный осадок, который имеет типичную ультраструктуру волокнистого компонента амилоида, путём ограниченного протеолиза естественных ББД (Дж.Дж. Гленнер, 1980).

Помимо миеломной болезни, Вклеточные лимфомы, в том числе сопровождаемые макроглобулинемией Вальденстрёма и болезнью тяжёлых цепей, равно как и солитарные





Яндекс.Погода